Histiocitosis de células de Langerhans con implicación oral. A propósito de un caso / Langerhans cell histiocytosis with oral implication. A case report

La proliferación desordenada de histiocitos muy similares a células de Langerhans da lugar a un tipo de patología que se conoce como histiocitosis de células de Langerhans. La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara, poco frecuente, de etiología no muy clara y que se caracteriza por manifestaciones de variable presentación: desde una afectación de varios órganos o sistemas y con una mortalidad muy elevada, hasta una lesión única, bien sea con compromiso óseo o con patología pulmonar, de favorable evolución, incluso hasta la regresión espontánea. Es frecuente que exista sólo patología oral o que ésta acompañe al resto de la sintomatología general. A nivel bucal, puede presentar lesiones óseas líticas en un único o en varios puntos; se pueden ver, así mismo, fracturas patológicas de la mandíbula, dolor, úlceras bucales, compromiso periodontal con bolsas periodontales marcadas, acusada movilidad de piezas dentales con pérdida prematura de dientes, erupción precoz de dientes, etc (AU)

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder of unknown etiology, characterized by disorganized proliferation of histiocytes similar to Langerhans cells. Variable clinical manifestations are observed in this entity: from acute multisistemic disease, associated with high mortality, to bone or lung lesions of favorable prognosis. Oral involvement may be present with or without other clinical signs. Osteolytic bone lesions, isolated or multiple areas of the maxilla, pathological mandibular fractures, pain, eritematous ulcerations, periodontal disease that may lead to periodontal deep pockets and alveolar bone loss, dental mobility, premature tooth eruption and premature dental loss may exist as oral manifestations of the disease (AU)

Asimetrías faciales y maloclusiones en pacientes con tortícolis muscular congénita. Una revisión sistemática / Facial asymmetries and dental malocclusions in patients with congenital

Las deformidades dentofaciales generan déficits funcionales y estéticos. Cuando la tortícolis muscular congénita (TMC) no se detecta precozmente y, por tanto, no se trata, pueden establecerse alteraciones craneofaciales (asimetrías, desviación lateral mandibular, deformación plagiocefálica del frontal, retracción del cigoma, distopia orbitaria, disminución de la dimensión vertical del lado afectado, desplazamiento posterior del oído del lado afectado, inclinación del plano comisural) y oclusodentales (inclinación del plano oclusal, mordida cruzada unilateral en el lado afecto, desviación de la línea media dentaria hacia el lado afectado). Es preciso, por tanto, un diagnóstico precoz, durante las primeras semanas de vida, para que esta anomalía pueda corregirse instaurando un tratamiento conservador mediante fisioterapia. Los casos que no responden a este tipo de tratamiento o que han tardado en diagnosticarse muy probablemente precisaran tratamiento quirúrgico. El propósito de este artículo es hacer una revisión sistemática de la tortícolis muscular congénita, centrándose fundamentalmente en la importancia del diagnóstico temprano y en las anomalías craneofaciales fundamentalmente, y oclusales que se producen si no se corrige

Dentofacial deformities generate functional and aesthetic deficits. When congenital muscular torticollisis not detected, craniofacial alterations (asymmetries, mandible lateral deviation, frontal deformational plagiocephaly, recession of the ipsilateral zygoma, orbital dystopia, reduction of vertical facial height on the affected side, posterior displacement of the ipsilateral ear, commissural canting) and dental malocclusions (occlusal plane canting, unilateral cross bite in the affected side, deviation of the lower center line to the affected side) can be established. Early diagnosis is necessary during the first weeks of life, to correct this anomaly by a conservative treatment with physical therapy. Cases that do not respond to this treatment or who have been diagnosed later will probably require surgical treatment. The aim of this article is to make a systematic review of the congenital muscular torticollis, focusing on the importance of early diagnosis and in the craniofacial and oclusal anomalies that occur if the congenital muscular torticollis is untreated

Prevalencia de los dientes supernumerarios en la población infantil asturiana / Prevalence of supernumerary teeth in the child population of Asturias

La odontogénesis, que es un proceso extraordinariamente complejo, como el resto del desarrollo embrionario, está expuesta a determinados factores que pueden alterar su normal evolución. En ocasiones podemos observar un número de dientes adicional a la fórmula dental normal y en ese caso se habla de dientes supernumerarios, hiperodoncia o hipergenesia. Los dientes supernumerarios son más frecuentes en varones que en mujeres. Y no es raro que puedan dar lugar a retención de dientes permanentes o dificultar su erupción en la arcada dentaria. El diagnóstico de hipergenesia se realiza a partir de una exhaustiva exploración clínica con un completo estudio radiográfico, mediante radiografía panorámica, complementado con radiografías periapicales, oclusales, etc. Los dientes supernumerarios se localizan sobretodo en la línea media anterior del maxilar, en cuyo caso hablamos de mesiodens. El mesiodens es el diente supernumerario que se observa con mayor frecuencia. Los dientes supernumerarios son más frecuentes en dentición permanente y más habitual en el maxilar superior que en el maxilar inferior. El abordaje más habitual de los dientes supernumerarios es la exodoncia, aunque en ocasiones se debe complementar con tratamiento ortodóncico (AU)

Odontogenesis, which is an extraordinarily complex process, like rest of embryonic development, is exposed to certain factors that may alter its normal evolution. Sometimes we see a number of additional teeth to normal dental formula, and if we speak of supernumerary teeth, hyperdontia or hipergenesia. Supernumerary teeth are more common in men than in women. And no wonder that may lead to retention of permanent teeth or hinder its eruption in the dental arch. Hipergenesia diagnosis is made from a though clinical examination with a complete radiographic study by panoramic radiography supplemented with periapical radiographs, occlusal, etc. Supernumerary teeth are located mainly in the anterior midline of the maxilla, in which case we speak of mesiodens. The supernumerary tooth mesiodens is seen more often. Supernumerary teeth are more common in permanent dentition and more common in the maxilla than the mandibule. The most common approach of supernumerary teeth is extraction, but sometimes must be supplemented by orthodontic treatment (AU)

Prevalencia de maloclusión en relación con hábitos de succión no nutritivos en niños de 3 a 9 años en Ferrol / Prevalence of malocclusion in order to non nutritive sucking habits in children between 3 and 12 years-old in Ferrol

Se realizó un estudio observacional descriptivo entre octubre del 2008 y abril del 2009. Se seleccionaron 368 niños de 3 a 9 años del área sanitaria de Ferrol, con el objetivo de identificar la prevalencia de mal oclusión en relación con los hábitos de succión no nutritivos (HSNN), (digital, chupete, biberón) y respiración oral. También se realiza una comparación con el resto de estudios sobre el mismo tema, para poder saber cómo estamos actuando, desde el punto de vista preventivo, en la información sobre las consecuencias nocivas de los hábitos de succión no nutritivos en el desarrollo de una buena oclusión dental (AU)

A descriptive observational study was carried out between October 2008 and April 2009. 368 children between3 and 12 years-old were selected in Ferrol Health Board in order to identify the prevalence of the malocclusion related to the following non-nutritive oral habits: thumb sucking, dummy and mouth breathing. In addition, a comparison with other studies about the same theme is carried out in order to establish how we are acting, from the preventative point of view, on the information about the harmful consequences of the non-nutritive habits in the development of a good dental occlusion (AU)

Epidermólisis ampollosa de la unión: implicación oral. A propósito de un caso / Junctional epidermolysis bullosa: oral implication. A case report

Se entiende por epidermólisis ampollosa un grupo de dermatosis no inflamatorias, mecano ampollosas, enfermedades clínicamente similares con afectación cutáneo mucosa, que tienen carácter hereditario, en general, y que se caracterizan por una excesiva fragilidad de la piel y mucosas ante pequeños o mínimos traumas mecánicos, dando lugar a la aparición de vesículas, ampollas, erosiones y escaras. Existe una gran variabilidad fenotípica y considerable morbimortalidad (AU)

Epidermolysis bullosa is the name given to a group of rare genetically determined diseases of de skin and mucosal membranes, characterized by the development of blisters and vesicles in response to minor trauma. Is characterized by extensive phenotypic variability with considerable morbidity and mortality. Epidermolysis bullosa is classified into distinct subtypes depending on the location of blistering within the cutaneous dermoepidermal basement membrane zone (AU)

Tratamiento odontológico en la displasia ectodérmica. Actualización / Odontologic treatment in the ectodermal dysplasia. Actualization

La displasia ectodérmica hidrótica es un síndrome congénito caracterizado por hipotricosis, hiperqueratosis palmoplantar y distrofia ungueal, que no va acompañada de transtornos de la sudoración. Se expone el caso de una niña con displasia ectodérmica hidrótica conoligodoncia y reabsorción de procesos alveolares a a que se le realiza una rehabilitación protésica con prótesis removible de acrílico, consiguiendo una estética, funcionalidad y adaptación excelentes así como una considerable mejora de la autoestima (AU)

Hidrotic ectodermal dysplasia is a congenital syndrome characterized by hypotrichosis, palmoplantar hyperkeratosis and fingernail dystrophy, not presenting sweating disorders. Here we review the case of a girl patient with hidrotic ectodermal dysplasia with olidogontia and reabsortion of the alveolar processus, to whom a prothesic rehabilitation was performed with the collocation of the removable acrylic prostheses, obteining an excellent aesthetic resoult and excellent adaptation as well as considerable improvement in her self-steem (AU)

Incontinencia Pigmentaria. Consideraciones odontoestomatológicas: profilaxis y terapéutica / Incontinentia pigmenti. Odontostomtomatologics considerations: prevention and therapeutic

La incontinencia pigmentaria es una rara enfermedad, familiar, transmisión genética ligada al cromosoma X, de aparición casi exclusiva en mujeres, afectación cutánea muy típica y anomalías que afectan al pelo, dientes, ojos, sistema nervioso central, con una importante incidencia en las estructuras estomatognáticas tanto cuantitativa como cualitativamente. Los dientes se ven afectados en el 50-80% de los pacientes. Existe un retraso en la erupción dental, ausencia parcial o total de dientes, formas anormales de los mismos, dientes impactados, mal oclusiones. Por tanto, se considera importante la prevención en estos pacientes insistiendo en la higiene oral, control de caries, revisiones orales periódicas, etc.. Se hace una exposición de las distintas opciones de tratamiento para obtener una armonía, una funcionalidad y estética dental aceptables (AU)

Incontinentia pigmenti is a rare, family disorder of genetic transmisión linked to the X chromosome which appears almost exclusively in females; it causes skin disorders and anomalies that affect hair, teeth, eyes and the central nervous system. Teeth are affected in 50-80% of patients. Patients are late in teething, some or all teeth maybe lacking, those that exist may have malformations, maloclusions. Therefore prevention is of ut most importance in these patients, with special attention given to dental hygiene, control of tooth decay, regular check-ups, etc..The different options for treatment will be examined in order to obtain acceptable dental harmony, functioning and aesthetics (AU)